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先天性心脏病、心脏瓣膜病相关知识

什么是先天性心脏病?
        在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

先天性心脏病有哪些主要症状
1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。
2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 
7.其它:胸痛、晕厥、猝死

怎样正确对待心脏杂音?
       有时在二尖瓣置换术后,在心尖部仍可听到轻度舒张期杂音,在主动脉瓣置换术后,主动脉瓣区可听到轻度收缩期杂音。这些杂音通常是正常现象,大多由于人工瓣膜的瓣环较窄所致,对血液动力学无任何影响。因此,您不必担心。如果您被置换的是机械瓣,有时您可听到心跳时有金属碰撞声,这也是正常现象,不必介意。 除此以外,如果您或您的医生还发现有其他杂音或术后无杂音,后来发现心脏有新的杂音产生,则应作进一步检查或与我院联系,以便分析其性质,找出原因,决定诊治方针

先天性心脏病手术成功率有多高?
         据国外有关资料报道,出生后存活婴儿的先天性心脏病发病率约为0.8%-1%,我国最近统计资料为0.13%- 0.67%,(上海地区统计为0.62%,山西长治市的统计数字为 0.34%)。如果按1990年国家人口普查婴儿出生率为2%计算,每年约有14万先天性心脏病患儿出生。另据统计资料截至1990年底,我国0岁-14岁以下儿童约有2亿9千万人, 而先天性心脏病患儿就有59万人,这还不包括14岁以上的先天性心脏病患者。
       我国先天性心脏病患儿的病死率(1岁以内)为33.8%, 如果按上述统计资料,出生一年以后的先天性心脏病患儿尚有近10万人存活。其中非紫绀型病死率为24.56%,紫绀型病死率为81.82%。可见未经治疗先天性心脏病死亡率相当高。有些存活的婴儿同,虽然心脏疾患不十分严重;但活到40岁以上者为数不多。

什么是肺动脉瓣狭窄?
        肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整,肺动脉狭窄的部位在肺动脉瓣的瓣膜部。属于肺动脉瓣口狭窄最常见的一种类型。正常的肺动脉瓣膜由三个瓣叶组成,常见的一种是其三叶交界处融合形成膈膜,呈圆顶状或乳头状,向肺动脉内鼓出;由畸形成为二个瓣膜融合而成者较少见。瓣膜增厚和纤维化并不十分显著,但狭窄的瓣孔往往仅有2-3毫米口径,多见于年龄较幼小的病人。另一种是肺动脉瓣膜显著增厚而且短小,呈不对称的收缩,瓣孔边缘增厚而不规则,狭窄程度较不显著,瓣孔口径多在5-10毫米左右,此种常见于成人。

二尖瓣关闭不全是怎么回事?
        二尖瓣关闭不全是由于左房室瓣环扩大,瓣叶穿孔、撕裂或腱索乳头肌延长或断裂等原因引起左心室收缩时二尖瓣关闭不严,左心室血液返流入左心房。长期慢性二尖瓣关闭不全,可使左心室排血量减少,大循环缺血,出现乏力、头昏等症状。左心房扩大,压力升高,肺静脉血回流障碍,压力升高,进而发生肺动脉高压。左心室先肥厚,心脏逐渐扩大, 逐渐出现左心功能不全。患者感到心慌、气急、无力,工作能力,生活质量逐渐下降,严重者可危及生命。急性二尖瓣关闭不全(手术、外伤、机械瓣故障、生物瓣毁 损)可致急性左心衰竭,病人很快发生心慌、气急、胸闷甚至神志不清或死亡。 二尖瓣关闭不全较二尖瓣狭窄病情重,发展快,预后不良,应及早手术治疗。

室间隔缺损有哪些临床表现?
       小型的室间隔缺损如缺损直径在0.5厘米以下,分流量较少者,一般无明显症状或仅有轻微症状;中等或较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流,常有劳累后气急和心悸、易疲劳、乏力等,甚至反复出现肺部感染和充血性心力衰竭症状如胸闷、心慌、浮肿、咯血、呼吸困难等,少有昏厥等病史。
      大型室间隔缺损肺部感染和心力衰竭尤为显著,二者互为因果,病情发展较快,当肺动脉阻力增高显著时,分流量反而减少,肺部感染和心力衰竭发生次数也将减少,唯气急、心悸甚为明显并可出现咯血症状。
典型室间隔缺损病人可在胸骨左缘第三、四肋间昕到明显的收缩期杂音伴震颤。大的室间隔缺损病人可见胸骨呈鸡胸样畸形。严重的肺动脉高压病人心脏杂音反而不明显甚至消失。
       X线胸片可见肺部瘀血,左心室增大等表现,心电图变化根据病情轻重而不同。彩色多谱勒心动图可见心室水平左向右分流。结合上述情况即能确诊本病

 

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